Tratamiento de mielofibrosis: medicamentos y más

La mielofibrosis (MF) es un tipo raro de cáncer en el que la acumulación de tejido cicatricial evita que la médula ósea produzca suficientes glóbulos rojos sanos. Esto puede causar síntomas como fatiga extrema y hematomas.

La MF también puede causar un bajo número de plaquetas en la sangre, lo que puede provocar trastornos hemorrágicos. Muchas personas con MF también tienen un bazo agrandado.

Los tratamientos tradicionales tienen como objetivo abordar los síntomas de la MF y reducir el tamaño de su bazo. Las terapias complementarias pueden aliviar algunos de sus síntomas y mejorar su calidad de vida.

Aquí hay una mirada más cercana a los tratamientos disponibles para MF.

¿Existe una cura para la mielofibrosis?

Actualmente no hay medicamentos que curen la mielofibrosis. El trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas es el único tratamiento que puede curar la MF o prolongar significativamente la supervivencia de las personas con MF.

Los trasplantes de células madre implican la sustitución de células madre anormales en la médula ósea con una infusión de células madre de un donante sano.

El procedimiento tiene riesgos significativos y potencialmente mortales. Por lo general, solo se recomienda para personas más jóvenes sin otras afecciones de salud preexistentes.

Tratamiento de mielofibrosis con medicación

Su médico puede recomendarle uno o más medicamentos para ayudar a tratar los síntomas o complicaciones de la MF. Esto incluye anemia, agrandamiento del bazo, sudores nocturnos, picazón y dolor óseo.

Los medicamentos para tratar la MF incluyen:

  • corticosteroides, como prednisona
  • agentes estimulantes de la eritropoyesis
  • terapias con andrógenos, como el danazol
  • inmunomoduladores, incluidos la talidomida (Thalomid), la lenalidomida (Revlimid) y la pomalidomida (Pomalyst)
  • quimioterapia, incluida la hidroxiurea
  • Inhibidores de JAK2, como ruxolitinib (Jakafi) y fedratinib (Inrebic)

Ruxolitinib es el primer medicamento aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) para el tratamiento de la MF intermedia y de alto riesgo. Ruxolitinib es un tratamiento dirigido y un inhibidor de JAK2. Las mutaciones en el gen JAK2 se han asociado con el desarrollo de MF.

Fedratinib (Inrebic) fue aprobado por la FDA en 2019 para tratar a adultos con MF primaria o secundaria de alto riesgo intermedio-2. Fedratinib es un inhibidor de la quinasa JAK2 altamente selectivo. Es para personas que no responden al tratamiento con ruxolitinib.

Transfusiones de sangre

Es posible que necesite una transfusión de sangre si está anémico debido a MF. Las transfusiones de sangre regulares pueden aumentar el recuento de glóbulos rojos y disminuir los síntomas, como la fatiga y los moretones fáciles.

Trasplantes de células madre

La MF se desarrolla cuando una célula madre que produce células sanguíneas está dañada. Comienza a producir células sanguíneas inmaduras que se acumulan y causan cicatrices. Esto evita que su médula ósea produzca células sanguíneas sanas.

Un trasplante de células madre, también conocido como trasplante de médula ósea, es un tratamiento potencialmente curativo que aborda este problema. Su médico deberá evaluar su riesgo individual para determinar si es un buen candidato para el procedimiento.

Antes de un trasplante de células madre, recibirá quimioterapia o radiación. Esto elimina las células cancerosas restantes y aumenta las probabilidades de que su sistema inmunitario acepte células donantes.

Su profesional de la salud luego transfiere las células de la médula ósea de un donante. Las células madre sanas del donante reemplazan las células madre dañadas en la médula ósea y producen células sanguíneas sanas.

Los trasplantes de células madre conllevan riesgos significativos y potencialmente mortales. Los médicos generalmente solo recomiendan el procedimiento para personas con MF de riesgo intermedio y alto que son menores de 70 años y no tienen otras afecciones de salud preexistentes.

Un nuevo tipo de trasplante alogénico de células madre de intensidad reducida (no mieloablativo) requiere dosis más bajas de quimioterapia y radiación. Puede ser mejor para personas mayores.

Cirugía

Las células sanguíneas normalmente son producidas por la médula ósea. A veces, en las personas con MF, el hígado y el bazo producen células sanguíneas. Esto puede hacer que el hígado y el bazo crezcan más de lo normal.

Un bazo agrandado puede ser doloroso. Los medicamentos ayudan a reducir el tamaño del bazo. Si los medicamentos no son suficientes, su médico puede recomendarle una cirugía para extirparle el bazo. Este procedimiento se llama esplenectomía.

Efectos secundarios del tratamiento

Todos los tratamientos de MF pueden causar efectos secundarios. Su médico evaluará cuidadosamente los riesgos y beneficios de los posibles tratamientos antes de recomendar un enfoque.

Es importante hablar con su médico sobre cualquier efecto secundario del tratamiento que experimente. Es posible que su médico quiera cambiar su dosis o cambiarlo a un nuevo medicamento.

Los efectos secundarios que puede experimentar dependen de su tratamiento de MF.

Terapias con andrógenos

Las terapias androgénicas pueden causar daño hepático, crecimiento del vello facial en las mujeres y crecimiento del cáncer de próstata en los hombres.

Los corticosteroides

Los efectos secundarios de los corticosteroides dependen de la medicación y la dosis. Pueden incluir presión arterial alta, retención de líquidos, aumento de peso y problemas de humor y memoria.

Los riesgos a largo plazo de los corticosteroides incluyen osteoporosis, fracturas óseas, niveles altos de azúcar en la sangre y un mayor riesgo de infecciones.

inmunomoduladores

Estos medicamentos pueden aumentar la cantidad de glóbulos blancos y plaquetas. Esto puede provocar síntomas como estreñimiento y una sensación punzante en las manos y los pies. También pueden causar defectos de nacimiento graves durante el embarazo.

Su médico controlará cuidadosamente su recuento de células sanguíneas y puede recetarle estos medicamentos en combinación con un esteroide de dosis baja para minimizar los riesgos.

Inhibidores de JAK2

Los efectos secundarios comunes de los inhibidores de JAK2 incluyen una disminución del nivel de plaquetas y anemia. También pueden causar diarrea, dolor de cabeza, mareos, náuseas, vómitos, dolor de cabeza y hematomas.

Fedratinib puede, en casos raros, causar daño cerebral grave y potencialmente mortal conocido como encefalopatía.

Quimioterapia

La quimioterapia se dirige a las células que se dividen rápidamente, que incluyen las células ciliadas, las uñas y las células del tracto digestivo y reproductivo. Los efectos secundarios comunes de la quimioterapia incluyen:

  • fatiga
  • la pérdida de cabello
  • cambios en la piel y las uñas
  • náuseas, vómitos y pérdida de apetito
  • estreñimiento
  • diarrea
  • cambios de peso
  • cambios de humor
  • problemas de fertilidad

Esplenectomía

La extracción del bazo aumenta el riesgo de infecciones y complicaciones hemorrágicas, incluidos los coágulos sanguíneos. Los coágulos de sangre pueden provocar un accidente cerebrovascular o embolia pulmonar potencialmente mortal.

Trasplantes de células madre

Los trasplantes de médula ósea pueden causar un efecto secundario potencialmente mortal conocido como enfermedad de injerto contra huésped (EICH), cuando las células inmunes del donante atacan a las células sanas.

Los médicos intentan evitar que esto suceda con tratamientos preventivos que incluyen la eliminación de células T del injerto donante y el uso de medicamentos para suprimir las células T en el injerto.

La EICH puede afectar su piel, tracto gastrointestinal o hígado en los primeros 100 días después del trasplante. Puede experimentar síntomas que incluyen erupciones cutáneas y ampollas, náuseas, vómitos, calambres abdominales, pérdida de apetito, diarrea e ictericia.

La EICH crónica puede afectar uno o varios órganos y es la principal causa de muerte después de un trasplante de células madre. Los síntomas pueden afectar la boca, la piel, las uñas, el cabello, el tracto gastrointestinal, los pulmones, el hígado, los músculos, las articulaciones o los genitales.

Su médico puede recomendarle tomar corticosteroides como prednisona o una crema con esteroides tópicos. También pueden recetar ruxolitinib para síntomas agudos.

Los ensayos clínicos

Los ensayos clínicos continúan buscando nuevos tratamientos de MF. Los investigadores están probando nuevos inhibidores de JAK2 y explorando si la combinación de ruxolitinib con otros medicamentos podría mejorar los resultados para las personas con MF.

Una de esas clases de medicamentos son los inhibidores de la histona desacetilasa (HDAC). Desempeñan un papel en la expresión génica y podrían tratar los síntomas de MF cuando se combinan con ruxolitinib.

Otros ensayos están probando agentes antifibróticos para ver si estos medicamentos previenen o revierten la fibrosis en la mielofibrosis. El inhibidor de la telomerasa se está estudiando para mejorar la fibrosis y la función de la médula ósea y el recuento de células sanguíneas en personas con MF.

Si no responde bien a un tratamiento, unirse a un ensayo clínico puede darle acceso a nuevas terapias. Docenas de ensayos clínicos. están reclutando o evaluando activamente tratamientos de mielofibrosis.

Remedios naturales

La mielofibrosis es una enfermedad crónica que requiere intervención médica. No hay tratamientos homeopáticos o naturales que sean tratamientos probados para la mielofibrosis. Siempre consulte a su médico antes de tomar hierbas o suplementos.

Ciertos nutrientes que apoyan la producción de glóbulos rojos pueden reducir el riesgo y los síntomas de anemia. No tratarán la enfermedad subyacente. Pregúntele a su médico si debe tomar alguno de los siguientes suplementos:

  • de hierro
  • ácido fólico
  • vitamina B-12

Comer una dieta equilibrada y hacer ejercicio regularmente puede ayudar a reducir el estrés y mantener su cuerpo funcionando a un nivel más óptimo.

Prueba de NUTRIENTE Los investigadores esperan que una dieta mediterránea pueda reducir la inflamación en el cuerpo para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos, recuentos sanguíneos anormales y cambios en el bazo en personas con mielofibrosis. La dieta mediterránea es rica en alimentos frescos y antiinflamatorios que incluyen aceite de oliva, nueces, legumbres, verduras, frutas, pescado y productos integrales.

Un laboratorio estudio sugirió que el remedio tradicional chino a base de hierbas conocido como danshen o salvia roja (Salvia miltiorrhiza bunge) podría afectar teóricamente las vías de señalización para la mielofibrosis. La hierba no ha sido estudiada en humanos, y la FDA no la ha evaluado por su seguridad y eficacia. Siempre hable con su médico antes de probar cualquier suplemento.

Investigaciones

Dos medicamentos ya han superado las pruebas clínicas en etapa temprana y ahora están en ensayos clínicos de fase III. Pacritinib es un inhibidor oral de la quinasa con especificidad para JAK2 e IRAK1. Momelotinib es un inhibidor de JAK1, JAK2 y ACVR1 que se comparará con ruxolitinib en un estudio de fase III.

El interferón alfa ya se ha utilizado para tratar a personas con MF. Se ha demostrado que potencialmente reduce la producción de células sanguíneas por la médula ósea. Se necesita más investigación para determinar su seguridad y eficacia a largo plazo.

Imetelstat es un inhibidor de la telomerasa en las pruebas de fase II para individuos con MF intermedio-2 o de alto riesgo para quienes los inhibidores de JAK no funcionaron. El agente ha demostrado resultados prometedores, aunque se necesitan ensayos clínicos más grandes.

Outlook

Predecir el pronóstico y la supervivencia con mielofibrosis puede ser difícil. Muchas personas tienen MF durante muchos años sin experimentar ningún síntoma.

La supervivencia varía según el tipo de MF, ya sea de bajo riesgo, riesgo intermedio o alto riesgo.

Una estudio descubrieron que las personas con MF de bajo riesgo tenían la misma probabilidad de vivir durante los 5 años posteriores al diagnóstico que la población general, después de lo cual la supervivencia disminuyó. Descubrió que las personas con MF de alto riesgo vivieron hasta siete años después del diagnóstico.

La única opción de tratamiento que potencialmente puede curar la MF es un trasplante de células madre. Algunos investigación sugiere que los medicamentos recientemente aprobados, incluido el ruxolitinib, pueden prolongar la supervivencia en unos pocos años. Muchos ensayos clínicos continúan estudiando posibles tratamientos de MF.

La comida para llevar

Varios tratamientos de MF son efectivos para abordar los síntomas y mejorar su calidad de vida.

Los medicamentos que incluyen inmunomoduladores, inhibidores de JAK2, corticosteroides y terapias con andrógenos ayudan a controlar los síntomas. También puede requerir quimioterapia, transfusiones de sangre o una esplenectomía.

Hable con su médico acerca de sus síntomas y siempre infórmeles si está considerando tomar un nuevo medicamento o suplemento.